Гигантоклеточный артериит – васкулит пожилых людей с преимущественным поражением аорты и ветвей наружной сонной артерии. Слово «артериит» обозначает васкулит, который поражает сосуды артериального кровяного русла. Причины возникновения этого заболевания, как у всех первичных системных васкулитов, до конца не изучены. Болеют лица старше 50 лет, и чем больше возраст, тем выше риск заболеть гигантоклеточным артериитом. Страдают чаще женщины. Какие проявления у гигантоклеточного артериита? Самой частой веточкой наружной сонной артерии, которая воспаляется при этом васкулите, является поверхностная височная артерия. Именно поэтому больные часто жалуются на появление интенсивных болей в этой области. Раньше это заболевание также называли височным артериитом. Нередко даже больно прикасаться к коже головы в местах кровоснабжения поверхностной височной артерии. Головная боль может быть с одной или с двух сторон, умеренная или нестерпимая. Сама височная артерия у некоторых пациентов набухает и становится видна невооруженным глазом, а при прикосновении к ней можно почувствовать ослабление или даже отсутствие пульсации артерии. Как уже было написано, воспаленная артерия может быть очень болезненной. Почти половина пациентов с гигантоклеточным артериитом жалуется на боль и скованность в мягких тканях плеча и надплечья, задней полуокружности шеи, а также нередко в области бедер и ягодиц. Эти боли симметричны, то есть беспокоят и слева, и справа и сопровождаются многочасовой скованностью мышц в этих зонах. Все это называется ревматической полимиалгией (не путать с ревматоидным артритом или ревматической лихорадкой!), про которую вы можете прочитать более подробно в соответствующем разделе книги (см. «Ревматическая полимиалгия»). В силу частого вовлечения артерии, кровоснабжающей жевательные мышцы, может возникнуть такой необычный симптом, как «хромота нижней челюсти». В такой ситуации пациенты жалуются на быструю утомляемость при жевании любой пищи. У трети больных возникает стойкая лихорадка выше 38 qС, причем у некоторых пациентов – это единственное проявление болезни! Еще одним серьезным признаком заболевания является поражение глаз (10–30 % случаев) – когда за счет воспаления и тромбирования мелких артерий, крово-снабжающих сетчатку, может наступить необратимая слепота. Как диагностируют гигантоклеточный артериит? Когда у пожилых людей внезапно появляются вышеописанные жалобы, сопровождающиеся выраженным повышением СОЭ и С-реактивного белка, врач, как правило, направляет на исследования, подтверждающие воспаление пораженных сосудов. Наиболее простой и доступный метод – ультразвуковое исследование (УЗИ) поверхностных височных и подмышечных артерий. При этом заболевании на УЗИ можно выявить выраженное утолщение стенок артерий в виде темного ореола, а также сужение просвета сосудов вплоть до полного закрытия (окклюзии). При необходимости врач может направить на другие методы оценки состояния сосудистой стенки – компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию аорты и ее ветвей (оценка структурных изменений сосудов) или даже на позитронно-эмиссионную томографию с 18F-фтордезоксиглюкозой (метод оценки воспаления сосудов). В некоторых ситуациях, когда диагноз гигантоклеточного артериита весьма вероятен, но требуется дополнительное его подтверждение, прибегают к биопсии поверхностной височной артерии. Обычно для этого хирургическим методом удаляют небольшой участок (всего 1,5–2 см) поверхностной височной артерии (только с одной стороны) для последующего морфологического изучения стенки сосуда на предмет ее воспаления. В последние годы УЗИ и другие методы визуализации аорты и ее ветвей позволили реже прибегать к этой инвазивной процедуре. Как лечат гигантоклеточный артериит? Основным лекарством для лечения гигантоклеточного артериита остаются глюкокортикоиды (преднизолон), которые в самом начале лечения назначают в умеренной или высокой дозе. При угрозе потери зрения врач может назначить метилпреднизолон внутривенно, чтобы как можно быстрее сбить активное сосудистое воспаление. Приблизительно через три месяца от начала лечения дозу преднизолона снижают до 15–20 мг/сутки, а к концу первого года лечения большинство пациентов остаются на 5 мг преднизолона в сутки. В случае упорного течения болезни, плохой переносимости глюкокортикоидов или частых обострений заболевания назначают метотрексат или тоцилизумаб. Тоцилизумаб – современный биологический препарат, блокирующий важный фактор воспаления (интерлейкин-6), позволяет большинству пациентов существенно снизить или даже отказаться от приема преднизолона уже через шесть месяцев от начала лечения. В настоящее время ведется активный поиск новых лекарств для лечения этой болезни. Чем мне грозит гигантоклеточный артериит? Одно из самых грозных осложнений данного васкулита – слепота, которая, к сожалению, у большинства пациентов носит необратимый характер. Формирование аневризмы аорты (выраженное ее расширение), расслоение сосуда, окклюзия артерий (полное закрытие просвета) и, как следствие, инсульты и инфаркты – другие возможные осложнения гигантоклеточного артериита. Для большинства пациентов гигантоклеточный артериит не приводит к сокращению предполагаемой продолжительности жизни, но способен существенно ухудшить ее качество. Артериит Такаясу Что это за болезнь и почему она возникает? Артериит Такаясу – васкулит, поражающий аорту и ее основные ветви, как правило, у молодых женщин. Слово «артериит» обозначает васкулит, который поражает сосуды именно артериального кровяного русла. Самый частый возраст начала этой болезни – между 20 и 30 годами. Мужчины болеют в 5–10 раз реже. Причина, как и для всех первичных системных васкулитов, до сих пор не ясна. Этот васкулит чаще встречается в Юго-Восточной и Южной Азии (Индия), среди белого населения Европы артериит Такаясу диагностируется очень-очень редко. Какие проявления у артериита Такаясу? Для этого васкулита характерно поражение главного артериального сосуда нашего тела – аорты, а также ее основных ветвей. Именно поэтому одно из названий болезни – аортоартериит. Чаще всего поражаются подключичные и сонные артерии. В результате долгого воспаления эти сосуды постепенно стенозируются (суживаются) и в результате возникает недостаток кровообращения в руках и головном мозге. Соответственно, основные жалобы – это слабость в руках, головные боли, головокружение. Нередко пациентов беспокоит незначительное повышение температуры, повышенная утомляемость. У некоторых больных могут появляться боли в передней полуокружности шеи как результат активного воспаления стенки сонных артерий. Эти боли по-научному называются каротодинии (боль в сонных артериях), они могут быть с двух сторон или беспокоить только с одной стороны шеи, иногда они отдают в нижнюю челюсть, и пациенты долго ищут причину боли у врачей-стоматологов. На врачебном осмотре у больных артериитом Такаясу могут обнаружить существенную разницу в артериальном давлении при его измерении на разных руках, ослабление или даже полное отсутствие пульса на лучевой артерии. Приблизительно у половины больных артериитом Такаясу обнаруживается повышение артериального давления. В крови у пациентов с этим васкулитом почти всегда мы видим повышенные показатели СОЭ и С-реактивного белка. Обратите внимание: специального лабораторного теста для этой болезни не существует. Как диагностируют артериит Такаясу? Основная сложность своевременной диагностики этого васкулита заключается в незаметном развитии болезни и отсутствии каких-либо ярких признаков заболевания у абсолютного большинства пациентов. Артериит Такаясу следует заподозрить у всех молодых девушек с беспричинным и длительным повышением СОЭ и СРБ, в особенности если это сочетается с головной болью, головокружением или слабостью в руках. Первое и самое доступное исследование для подтверждения артериита Такаясу – УЗИ сонных и подключичных артерий, а также брюшной аорты (главный артериальный сосуд брюшной полости). При этом васкулите на УЗИ мы видим утолщение стенок артерий, а при длительном течении болезни – выраженное сужение и даже окклюзию (закрытие) сосудов. В последние годы большое распространение получила магнитно-резонансная томография артерий (МР-ангиография), которая позволяет при артериите Такаясу оценить и просвет сосуда, и воспаление (отечность) сосудистой стенки. Большое преимущество МРТ над КТ исследованием артерий – отсутствие лучевой нагрузки (то есть нет рентгеновского облучения). Тем не менее КТ сосудов мы тоже применяем, когда нужно как можно точнее оценить проходимость артерий. Один из ключевых методов диагностики и динамического наблюдения за данным васкулитом – позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой (ПЭТ с 18F-ФДГ). Меченые изотопом фтора, молекулы глюкозы накапливаются в местах воспаления и позволяют очень точно подтвердить воспаление в стенке сосуда, оценить интенсивность и распространенность этого процесса. На фоне лечения эти очаги воспаления будут уменьшаться (вплоть до исчезновения), и ПЭТ с 18F-ФДГ позволяет все это хорошо увидеть. Таким образом, этот метод используется как для подтверждения артериита Такаясу, так и для оценки эффективности проводимого лечения. Однако высокая стоимость (около 50 000 руб.) и большая лучевая нагрузка существенно ограничивают его применение в реальной клинической практике. Как лечат артериит Такаясу? Основа терапии этого васкулита – глюкокортикоиды (преднизолон). Обычно при артериите Такаясу назначают умеренные дозы преднизолона, нередко сразу с другими синтетическими иммуносупрессантами (метотрексатом, микофенолата мофетилом), чтобы была возможность быстрее снизить дозу гормональных препаратов до низких дозировок. Обычно к концу первого года лечения мы стараемся вывести пациента на дозировку около 10 мг преднизолона в сутки. К сожалению, артериит Такаясу часто обостряется на фоне снижения глюкокортикоидов, и если синтетические иммуносупрессанты не помогают избежать этого, врач может порекомендовать добавить биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, тоцилизумаб). Лечение артериита Такаясу многолетнее, и здесь, с одной стороны, крайне важно не допустить развития осложнений болезни в результате прогрессирования артериита, а с другой – крайне желательно избегать избыточного применения глюкокортикоидов. Обратите внимание: для абсолютного большинства пациентов с артериитом Такаясу мы не используем внутривенное введение метилпреднизолона (пульс-терапию), а также избегаем назначения циклофосфамида в силу его токсичности для этой группы пациентов. Чем мне грозит артериит Такаясу? Самые частые осложнения этой болезни: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, нарушения мозгового кровоснабжения. Этот васкулит в целом имеет благоприятный прогноз, главное, чтобы диагноз артериита Такаясу был установлен до возникновения выраженного сужения артерий. Что такое АНЦА-васкулиты и почему они возникают? АНЦА-ассоциированные системные васкулиты – это группа васкулитов с преимущественным поражением мелких сосудов, при этом в крови у больных часто обнаруживают особые антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). К этим васкулитам относят три разные болезни: гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), микроскопический полиангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга–Страусс). Причина их возникновения, как и для всех первичных системных васкулитов, до сих пор не ясна. Какие проявления у АНЦА-васкулитов? Гранулематоз с полиангиитом, или по-старому названию – гранулематоз Вегенера, в большинстве случаев начинается с поражения ЛОР-органов. При воспалении слизистой оболочки носа могут беспокоить носовые кровотечения и образовываться «кровавые корки», а при нелеченой болезни – даже разрушаться носовая перегородка с деформацией формы носа («седловидный» нос). Кроме того, могут беспокоить снижение слуха вплоть до глухоты за счет воспаления среднего уха, осиплость голоса и даже затрудненное свистящие дыхание при поражении гортани. Более чем у половины пациентов есть поражение легких в виде очаговых и распространенных зон воспаления, которые нередко разрушают легочную ткань, образуют полости. Очень часто мы видим повреждение почек (гломерулонефрит), которое протекает бессимптомно и выявляется только по анализам. Также при гранулематозе Вегенера могут быть вовлечены кожные покровы, суставы и мышцы, кишечник, нервная система (периферическая и центральная), могут формироваться псевдоопухоли в области орбиты. Клиническая картина этого васкулита бывает очень разнообразной. При микроскопическом полиангиите очень часто возникают геморрагические (как будто лопнул сосуд) высыпания на коже нижних конечностей, боли в мышцах и суставах. Кроме того, почти всегда выявляют изменения в анализах мочи (эритроциты и белок) и повышается креатинин крови (показатель функции почек). Почти у половины больных микроскопическим полиангиитом наблюдается васкулит легочных сосудов, что может привести не только к воспалению легочной ткани, но даже к кровоизлиянию в легкие. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, который раньше назывался синдром Чарга–Страусс, почти всегда встречается у лиц с многолетним течением бронхиальной астмы, аллергического ринита, полипов в полости носа. При этом заболевании в крови резко увеличивается количество эозинофилов (разновидность лейкоцитов). Более чем у половины пациентов возникает нарушение чувствительности и силы в руках и ногах в связи с поражением периферических нервов, – это осложнение болезни остается на многие месяцы и даже годы. При эозинофильном васкулите могут встречаться поражения легких, сердца, кишечника, почек, суставов, кожи, то есть его клиническая картина также отличается большим разнообразием. Как диагностируют АНЦА-васкулиты? Диагноз АНЦА-васкулита ставят на основании трех китов: клиническая картина болезни, обнаружение в крови антител к цитоплазме нейтрофилов (по-научному правильно говорить «антинейтрофильные цитоплазматические антитела», или АНЦА) и биопсии пораженного органа. Про клиническую картину мы писали ранее, а сейчас немного про лабораторную и морфологическую (изучение кусочка ткани или органа) диагностику болезни. Многие годы ученые выделяли два типа АНЦА: цитоплазматические-АНЦА (характерны для гранулематоза Вегенера) и перинуклеарные-АНЦА (чаще встречаются при микроскопическом полиангиите и эозинофильном васкулите). В настоящее время изменились стандарты лабораторной диагностики этих васкулитов, и сейчас врачи рекомендуют сдавать анализы на антитела к протеи-назе-3 (чаще при гранулематозе Вегенера) и антитела к миелопероксидазе (чаще при микроскопическом полиангиите и эозинофильном васкулите). При тяжелых формах гранулематоза с полиангиитом и микроскопического полиангиита эти антитела обнаруживают у большинства больных. Для эозинофильного гранулематоза с полиангиитом вероятность выявить антитела к миелопероксидазе обычно составляет не более 30–40 %. В некоторых случаях, когда остаются сомнения в диагнозе, а это часто бывает, когда мы не обнаруживаем АНЦА в крови, врачи могут рекомендовать выполнить биопсию пораженного органа или ткани, и уже под микроскопом выявить признаки васкулита.